1.婴幼儿常见喂养不当,没有及时添加辅食,或辅食添加不当。2.青少年常见挑食3.育龄期妇女,常见月经过多,及含铁食物进食少。4.成年男子、绝经后的老年女性,要注意消化道的慢性失血,常见有肿瘤、痔疮。5.少见病因,胃肠道术后,铁吸收障碍。6.笔者曾见一例严重银屑病,大量脱皮屑所致铁的丢失。
临床工作常常遇到初诊患者或家属对骨髓穿刺检查(俗称抽骨髓)特别害怕。有的怕抽后人会瘫痪,也有的认为骨髓是人体最宝贵的精华动不得。其实医生骨髓穿刺只抽少许样本进行化验,是查明疾病的一种手段,是目前临床工作中的一种微小操作。一般仅在病床进行就可以了,不用去手术室做,术前局部用麻药。据患者反映,大多数人不疼,有的稍许酸胀感。门诊病人做完后稍休息片刻即自行回家。术后注意局部保洁2-3天,如有其它情况出现,请就诊。
缺铁须补铁,平常的食物中猪肝、猪血、瘦肉、蛋黄,牛羊肉,禽类肉均有较高的铁含量且易吸收。而一般老百姓认为补血的,红枣、赤豆、红苋菜等补铁效果不明显。
1. 何谓骨髓瘤?高危人群有哪些?在骨髓瘤中,骨髓瘤浆细胞在骨髓浸润(图 1)并产生单克隆蛋白,此蛋白在血液或(和)尿液中均可检测到,损伤器官或组织。流行病学研究表明,多发性骨髓瘤发病前会出现机制不明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS),这是一种无症状的疾病状态。多发性骨髓瘤多发于老年人(中位年龄 70 岁),任何年龄均可发病,确诊病例中 15% 是 60 岁以下,40 岁以下占 2%。非裔加勒比人多发性骨髓瘤发病率是白人两倍,所有种族群体中,男性发病率比女性高 50%。对于多发性骨髓瘤,目前还没有已知的遗传因素或明确的环境危险因素。图 1 多发性骨髓瘤患者骨髓活检示大量浆细胞浸润。H-E 染色(左)和抗 CD138 免疫组化染色(右)凸显浆细胞。2. 涉及哪些病理生理学过程?多发性骨髓瘤发病机制是由 B 淋巴细胞分化为浆细胞过程中遗传基因发生突变。约半数病例发生染色体易位,即癌基因易位到 14 号染色体的免疫球蛋白重链基因(IgH 基因易位),导致癌基因过表达和细胞增殖失控。其他病理特征是细胞具有部分奇数三倍体,即染色体 3、5、7、9、11、15、19 和 21。这些众多三体的表现称为超二倍性。随着研究的不断进展,发现骨髓瘤中也存在一些基因突变,如 RAS 基因突变。因为骨髓瘤细胞增长和存活要依赖骨髓中其他的细胞,比如成纤维细胞、成骨细胞、破骨细胞、基质细胞和树突状细胞,故以骨髓微环境为靶标的治疗方法有所进展。3. 为何导致骨病和高钙血症?骨髓瘤患者骨重建的不平衡是由破骨细胞活性增加与成骨细胞功能降低引起。骨髓瘤细胞能促进破骨细胞激活因子和抑制成骨细胞分化的细胞因子生成增加。未受控制的骨溶解也会引起高钙血症。4. 为何导致肾功能损害?大多数情况下,恶性浆细胞产生异常蛋白即单克隆免疫球蛋白(大多是 IgG 或 IgA)。多发性骨髓瘤通常不会出现 IgM 异常蛋白,其存在往往提示其他疾病,如华氏巨球蛋白血症。同时浆细胞可以产生数量不等的单克隆游离轻链。在多发性骨髓瘤和 MGUS 患者尿液中可发现轻链,即本周氏蛋白。大约 20% 多发性骨髓瘤患者血清和尿液中出现轻链,而 2% 患者既不产生轻链也不产生异常蛋白,被称为非分泌型。轻链在肾小球滤过、近端小管重吸收。当轻链滤过量超过近端小管重吸收量时,轻链会在远端小管沉淀析出形成管型,造成肾小管阻塞和肾小管间质炎症,导致急性肾损伤。90% 多发性骨髓瘤肾损害是由管型肾病所导致。其他原因包括淀粉样蛋白沉积、脱水、高钙血症、高粘滞血症和服用肾毒性药物,如非甾体类抗炎药。5. 多发性骨髓瘤有什么症状?常见症状有贫血(75%)、高钙血症(30%)、肾功能损害(25%)和骨病(70%)。骨病临床表现为疼痛性溶骨性病变、椎体粉碎性骨折或长骨骨折(图 2)。脊椎病理性退化性骨折导致脊髓受压,另外,5% 的多发性骨髓瘤患者髓外软组织中出现浆细胞瘤。高钙血症、急性肾功能衰竭和脊髓受压都是急症,及时诊断和治疗对降低器官长期损伤具有重要意义。异常蛋白过高会导致高粘滞血症症状(头痛、鼻出血、视力模糊和意识模糊),同时会引起体液免疫功能下降致复发性细菌感染。30% 确诊病例是通过偶然发现红细胞沉降率、总蛋白或免疫球蛋白增高诊断的。比如嗜睡或背痛等,表现出的症状通常不具特异性而导致诊断延误。近日公布的一份报告显示,56% 患者通常在 6 个多月后才去血液科就诊。三分之一病例是在急诊确诊,未规范治疗,因此这类患者预后较差(一年生存率分别是 51% 和 82%)。图 2 X 光片示右肱骨螺旋性骨折。此患者之前身体状况较好,但显示右臂骨折
多发性骨髓瘤患者,多为老年人,体质弱,合并症多,经常有患者及家属担心不能耐受化疗。其实,骨髓瘤的化疗方案较急性白血病、实体瘤(肺癌、胃癌等)的方案轻,故大部分是能耐受化疗的。对于不能耐受化疗的,可用反应停+激素治疗或单一反应停治疗。本人曾有一例多发性骨髓瘤患者,确诊时有心脏病、腹水,单用反应停(沙利度胺)治疗,存活六年。
临床上常遇到老年淋巴瘤患者,淋巴瘤对化疗相对敏感。故虽然老年人体弱,小剂量化疗还是可行的,具体剂量根据年龄、体质及合并症定,我们曾化疗过的最大年龄为92岁,当然剂量要小。
原标题:畏寒、高热、剧烈头痛、全身酸痛——— 钓鱼钓来恙虫病 野外活动时要当心 中国常州网讯 常州市第二人民医院日前收治了一名因钓鱼而得怪病的患者。经诊断,这是一例罕见的恙虫病。 患者刘先生平时身体健康,无不良嗜好,独爱钓鱼。最近他常与一些朋友去城外的河塘里野钓,收获颇丰。约10天前的一次钓鱼回家后,他突然发现左小腿一枚花生大小的红色皮疹,有轻度疼痛,但他并未重视。但4天后,他出现了畏寒、高热、剧烈头痛、全身酸痛、坐立不安等症状,输液治疗及服中药治疗均无明显疗效。收入病房后,该名患者被诊断为我市极少见的“恙虫病”。予以针对性的特殊治疗后,刘先生的体温很快下降,不适症状消失,病情好转。 据医生介绍,恙虫病,是一种自然疫源性疾病。人在疫区的田野或草地上工作、休息时,被幼虫叮咬而感染。该病临床有高热、毒血症、皮疹、焦痂和淋巴结肿大等特征。医生提醒喜欢户外运动的市民注意,在野外要做好防护,避免被恙螨幼虫叮咬。如被不明的毒虫咬伤,应及时就诊。 (唐文竹 杨建和)
昨日上午门诊,从全科门诊转来一贫血病人。女性,小细胞低色素贫血。对血液科医生来说,没什么难度,基本上考虑缺铁性贫血。然而患者诉左侧大腿内侧痛,自觉发热,夜间不能睡觉。门诊测体温正常。查体:左侧腹股沟触及一枚肿大淋 巴结。结合患者诉发热,考虑急性淋巴结炎应该没问题了。接着,我检查了患者左足,发现左足背一处快要好了的结痂。患者说,前几天抓痒抓破了。病因算找着了。患者左足背,抓破了,细菌进入淋巴管,继发急性淋巴结炎。 患者又诉昨日起全身皮肤起许多红色疙瘩。这是什么呢?是否和发热、淋巴结肿大有关?还是让她去皮肤科诊治一下。患者皮肤科就诊后予相关检查,考虑“皮疹待查”。患者又回到我的诊室。考虑急性淋巴结炎总归存在的,先消炎再说。正准备予头孢抗感染,看了全身红色疙瘩,突然想起来:会不会是它——恙虫病? 拟急性淋巴结炎、缺铁性贫血、恙虫病?收住院。 入院后,测体温39.3再次看患者足背结痂,患者又告知左腘窝还有一处结痂。卷起左裤腿,一个铜钱大黑痂,周围皮肤发红。典型的恙虫病。予多西环素治疗后迅速好转。 恙虫病不多见,患者典型皮肤焦痂病变一般无症状,且在腘窝 腋窝,腹股沟及生殖器及肛门附近,常被患者忽视,常常到处就医,治疗发热 ,而常用的青霉素、头孢类抗生素无效。
1 月 29 日,美国 FDA 批准依鲁替尼新适应症,用于华氏巨球蛋白血症 (WM),这是一种始于人体免疫系统的罕见癌症。这款药物用于这一疾病获得了突破性治疗药物资格。 WM 是一种形式的非霍奇金淋巴瘤,它通常随着时间的推移而恶化,导致异常血细胞(被认为是 B 淋巴细胞)在骨髓、淋巴结、肝脏和脾脏内增长。在 WM 中,异常 B 淋巴细胞还过度产生一种叫免疫球蛋白 M 或 IgM(巨球蛋白)的蛋白,它们可能导致过量出血、视力问题及神经系统问题。 据美国国家癌症研究所的信息,2014 年大约 7.08 万美国人被确诊患有非霍奇金淋巴瘤,1.899 万人死于这种疾病。依鲁替尼通过阻断让 WM 中 B 淋巴细胞增长及分化的酶而发挥作用。“今天的批准强调了开发药物新适应症的重要性,”FDA 药物评价与研究中心血液及肿瘤产品办公室主任、医学博士 Pazdur 称。“持续的研究已发现了依鲁替尼新的用途。” FDA 最初于 2013 年 11 月授予依鲁替尼加速批准,用于先前接受过一种治疗的套细胞淋巴瘤患者。2014 年 2 月,FDA 授予依鲁替尼加速批准,用于先前有过治疗的慢性淋巴细胞性白血病 (CLL) 患者,然后于 2014 年 7 月又批准其新适应症,包括用于染色体 17 缺失的 CLL 患者的治疗。 FDA 批准依鲁替尼用于 WM 基于一项有 63 名先前有过治疗的受试者参与的临床研究。所有研究受试者每天接受这款药物 420mg 剂量治疗,直到疾病恶化或副作用变得无法忍受。结果显示,62% 的受试者在治疗后癌症缩小(总有效率)。在研究时,应答持续时间从 2.8 个月到大约 18.8 个月。 这款药物最常见的副作用是低血小板计数(血小板减少症)、抗击感染的白血细胞减少(嗜中性白血球减少症)、腹泻、低红细胞计数(贫血)、精神不振(疲劳)、肌肉骨骼痛、瘀伤、恶心、上呼吸道感染和皮疹。卫生保健专业人员该告知患者与依鲁替尼使用相关的风险,包括出血、感染、心跳异常 (房颤)、发生新的癌症(第二原发性恶性肿瘤)、治疗后代谢紊乱 (肿瘤溶解综合征) 及对胚胎毒性(胚胎 - 胎儿毒性)。 因申请该药物的公司通过初步临床证据证明依鲁替尼与现有治疗药物相比可能提供一种实质性改善;在该药物上市申请提交时,其有可能对一种严重疾病治疗的安全性及有效性有明显改善;以及这款药物旨在治疗一种罕见疾病,FDA 分别授予依鲁替尼治疗 WM 突破性治疗药物资格、优先审评资格及孤儿药资格。 与这款产品的处方药申请者付费目标日期 2015 年 4 月 17 日相比,其新适应症提前两个多月获得批准,处方药申请者付费目标日期是 FDA 计划完成该药物申请审评的日期。依鲁替尼由 Pharmacyclics 与杨森生物科技共同上市销售。
白血病发病率儿童高于成人存在误区 白血病俗称“血癌”,是一种造血系统的恶性肿瘤。人体的造血细胞在致癌因素的作用下发生“癌变”,造成大量的幼稚细胞广泛而没有控制的增殖,出现于骨髓及其他组织器官中并进入血液,就形成了白血病。临床上常有贫血、出血、感染及肝脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等表现。 据黄一虹教授介绍,白血病的发病率在恶性肿瘤中列于第6位,在35岁以下人群的恶性肿瘤患者中列首位。由于儿童患其他恶性肿瘤比较少,而白血病的发生率占所有儿童恶性肿瘤发生率的一半以上,居首位,因此有人误认为儿童白血病日益多见。我国白血病发病率约为3-4人/10万人(10余年前为2.76/10万人),并呈增长趋势。全国目前有400多万名白血病患者,每年新增约4万名白血病患者,其中2万多名是儿童,而且以2~9岁的儿童居多,值得注意的是,城市儿童白血病发病率在攀升。实际情况是,目前儿童白血病的总发病率基本稳定。在0-14岁儿童中,白血病发病率为2-3/10万,低于成人组5-6/10万的发病率。装修污染可导致白血病吗 白血病的病因是什么?经常有报道,家庭装修造成的污染导致白血病患儿增多,装修到底会不会引起白血病? 黄教授说,白血病的病因至今尚未阐明,如病毒感染、放射线、化学因素、遗传因素等都可导致白血病。以下几项是可能诱发的因素: 1、病毒感染 经研究证实,病毒可导致人类白血病。 2、食品、水源和大气污染 食用含有化肥、农药的蔬菜水果等,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病。水源和大气污染也不可忽视。 3、放射因素 X线、放射治疗、原子弹爆炸等。如广岛原子弹爆炸后五年之内,白血病的发病率较其他地区高一百倍。 4、滥用药物 氯霉素、乙双吗啉、乙亚胺、卡马西平、烷化剂、免疫抑制剂等诱发白血病已被引起注意。 5、装修污染 业已证实,长期接触装修材料中释放出的苯及其衍生物可能会导致白血病。装修材料中的花岗岩含有放射性物质和装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料的甲醛、铅等可能会成为白血病发生的危险因素。因此建议,装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一段时间。 许多人提出疑问:大家在同样装修的环境里为什么你得病我不得病?黄教授说,宿主本身内在因素、易感人群,包括遗传因素、染色体及基因异常等与白血病发病关系不容忽视。白血病患者都需要骨髓移植吗 有人认为白血病是一种很可怕的疾病,是不可治愈的;有人认为患了白血病一定要做骨髓移植。 黄教授说,随着医学科学的进步和技术发展,经过医学专家不懈努力和精心研究,在白血病的治疗上已取得了较大的突破,白血病是完全可以治愈的。白血病应根据分型针对性治疗,对于儿童白血病患者,采用多药联合化疗及免疫治疗是治疗该病的最好方法。经过正规治疗,接近100%的患儿可以获得完全缓解,80%以上的患儿可以治愈,获得根治的患儿,可以进行正常的学习、工作和生活。多数家庭的经济能力是可以承受的,因此千万不要随意放弃治疗。对于成人急性淋巴细胞白血病(急淋)患者,通过化疗长期生存几率非常小,30%左右的急性非淋巴细胞白血病(急非淋)患者通过化疗可以治愈。绝大多数急性早幼粒细胞白血病患者通过维甲酸、亚砷酸等药物治疗得以治愈。 哪些患者需要骨髓移植呢?专家主张,对于那些高危和复发型急淋患儿,成人急淋和部分急非淋患者,有必要进行骨髓移植。慢性粒细胞白血病只能通过异体骨髓移植得到治愈。最后黄一虹教授还认为患者选择有爱心、有医德、有技术和有经验的血液病专科医生十分重要,因为白血病的治疗是一个系统工程,好的医生他会根据个体特征选择适合病情和疾病特点的一整套而全面的治疗方案。